hemophilie

[Mary-josie idir]

L'hémophilie <<<<<<<<<

*********Définition:
L'hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire génétique, qui affecte la coagulation du sang résultant d'un déficit d’un des facteurs de la coagulation.

*******Signes cliniques:
Hémarthrose : épanchement hémorragique intra-articulaire : douleur, gonflement articulaire, chaleur locale, limitation de la mobilité.
Hématome.
Hémorragie intra-crânienne : risque élevé de décès ou de séquelles neurologiques.
Saignements muqueux : hématurie, hémorragies buccales, épistaxis, hémorragies digestives.

***********Diagnostic:
Bilan biologique :
Allongement isolé du TCA.
Activité du facteur VIII ou IX diminué voire effondrée.

***********Complications:
Complications de l'hémarthrose : arthropathie chronique : augmentation de la pression dans l'articulation, hypertrophie de la membrane synoviale, destruction de l'os.
Complications de l'hématome : compressions des vaisseaux et des nerfs, gêne à la mobilisation du membre.
Complications de l'hémorragie intra-crânienne décès ou de séquelles neurologiques.

*********Soins infirmiers:
Demander au patient sa carte d'hémophilie.
Contacter le CRTH (Centre Régional des Traitement des Hémophiles) où est suivi l'hémophilie.
Ne pas faire attendre l'hémophile avant de traiter : tout retard entraîne des complications.
Correction de la coagulation par perfusion intra-veineuse substitutive du facteur manquant.
Compression locale après toute ponction veineuse ou injection et pansement compressif.
Prise en charge psychologique, importance de l'écoute. Orienter vers des associations.
Ajuster la prise en charge à la vie sociale, scolaire puis professionnelle.
Expliquer la maladie avec des mots simples.

*********Traitements:
Traitement substitutifs : médicaments dérivés du sang : facteurs anti-hémophiliques (vitesse d'injection : 2ml/min).
Traitement prophylactique : éviter tout épanchement sanguin et préserver l'appareil locomoteur.