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maladie de Charcot-Marie


Affection rare des nerfs entraînant des paralysies.

Synonyme : maladie de Charcot-Marie-Tooth.




La maladie de Charcot-Marie est une affection héréditaire à transmission autosomique dominante ou récessive, d'évolution très lente.
Les muscles du pied et de la jambe sont touchés les premiers. On observe une amyotrophie (atrophie musculaire) progressant du bas vers le haut. De plus, le pied a tendance à tomber la pointe en bas, le malade devant lever haut la jambe à chaque pas pour ne pas heurter le sol de la pointe de son pied. La voûte plantaire se creuse, les orteils se déforment en griffes. Beaucoup plus tard, l'amyotrophie gagne les mains puis les avant-bras. ہ ces signes principaux peuvent s'ajouter des troubles sensitifs (perte de la sensibilité cutanée) et visuels.
Le diagnostic repose sur les signes cliniques précédents. Il est aidé par l'électromyographie (enregistrement de l'activité électrique des nerfs et des muscles) et parfois par la biopsie neuromusculaire.


EVOLUTION ET TRAITEMENT

La maladie de Charcot-Marie commence habituellement dans l'enfance ou l'adolescence. Son évolution est très lente, n'entraînant que très rarement un handicap véritable.
Il est possible de limiter les conséquences de l'impotence (rééducation, utilisation de béquilles), mais il n'existe pas encore de traitement curatif spécifique de cette maladie.