dr_many
2009-09-03, 02:18
[?] Qu'est-ce que c'est ?
Le diabète insipide central est provoqué par le manque de sécrétion d'hormone anti-diurétique (ADH) par l'hypothalamus. C'est le cas le plus fréquent.
Dans le diabète insipide néphrogénique, l'hormone normalement sécrétée n'agit pas sur les tubules rénaux devenus résistants à son action.
Normalement, le rein laisse d'abord filtrer une grande quantité d'eau à travers les glomérules; puis il en réabsorbe au niveau des tubules une grande partie qui retourne dans la circulation sanguine, pour ne garder dans les cavités rénales qu'une fraction qui, associée aux déchets, forme l'urine.
Le manque d'hormone antidiurétique ADH provoque l'impossibilité pour le tubule rénal de réabsorber normalement l'eau filtrée par le glomérule.
[?] Les signes de la maladie
Cliniquement, la maladie se manifeste de manière brutale ou rapidement progressive, par une polyurie (augmentation du volume des urines) importante et permanente. Le volume des urines est augmenté et peut atteindre 8 à 10 litres par jour, et même parfois 15 à 20 litres. Ces urines sont pâles comme de l'eau, peu concentrées, et ne contiennent aucun élément pathologique: ni sucre, ni albumine. Accompagnant cette polyurie, il existe une polydipsie, c'est à dire que le malade a toujours soif, de manière impérieuse, permanente et insatiable. Il boit sans cesse, beaucoup, le jour, la nuit, et n'arrive jamais à étancher sa soif.
A part cela, le patient est en assez bon état général, sauf s'il est hyper-hydraté (céphalées, nausées), ou déshydraté (lorsqu'il ne peut boire autant qu'il lui est nécessaire ).
[?] Causes et facteurs de risque
Les causes du diabète insipide sont le plus souvent acquises :
séquelles de traumatisme crânien, méningite, encéphalite, ou d'intervention neurochirurgicale dans la région hypothalamo hypophysaire, tumeur du cerveau (craniopharyngiome, métastase de cancers bronchique, mammaire, colique), tuberculose, sarcoïdose, histiocytose X, maladie de Schuller-Christian, granulomatose de Wegener, parfois une maladie de système (collagénose) avec localisation hypophyso-hypothalamique.
L'imagerie par résonance magnétique est l'examen fondamental pour retrouver une cause au diabète insipide.
Les diabètes insipides idiopathiques (c’est à dire sans cause retrouvée : environ 30 % des cas) correspondent à une maladie familiale.
Diabète insipide néphrogénique
A côté de cette forme centrale, il existe un diabète insipide néphrogénique qui peut être héréditaire (recessif lié au sexe : transmis par les femmes et ne se manifestant que chez l'homme) ou secondaire à une maladie rénale chronique (pyélonéphrite, myélome, amylose…) ou encore provoqué par un médicament : sels de lithium, aminosides, anesthésie au méthoxyflurane.
Le diabète néphrogénique chez le nourrisson qui ne peut manifester sa soif se traduit par un déshydratation grave avec fièvre, vomissements, convulsions.
[?] Traitement
Le traitement est évidemment fonction de la cause. Il faut dans tous les cas ne pas laisser le malade se déshydrater ni s'hyperhydrater puis essayer de l'équilibrer avec un régime peu salé. Le traitement de la cause est impératif s'il en existe une.
La desmopressine est un analogue de l'ADH dont l'action antidiurétique est puissante. L'administration se fait en général par voie endonasale une ou deux fois par jour.
Certains médicaments permettent de réduire les doses et peuvent être associés : Tégrétol , Largactyl, Lipavlon.
Le diabète insipide central est provoqué par le manque de sécrétion d'hormone anti-diurétique (ADH) par l'hypothalamus. C'est le cas le plus fréquent.
Dans le diabète insipide néphrogénique, l'hormone normalement sécrétée n'agit pas sur les tubules rénaux devenus résistants à son action.
Normalement, le rein laisse d'abord filtrer une grande quantité d'eau à travers les glomérules; puis il en réabsorbe au niveau des tubules une grande partie qui retourne dans la circulation sanguine, pour ne garder dans les cavités rénales qu'une fraction qui, associée aux déchets, forme l'urine.
Le manque d'hormone antidiurétique ADH provoque l'impossibilité pour le tubule rénal de réabsorber normalement l'eau filtrée par le glomérule.
[?] Les signes de la maladie
Cliniquement, la maladie se manifeste de manière brutale ou rapidement progressive, par une polyurie (augmentation du volume des urines) importante et permanente. Le volume des urines est augmenté et peut atteindre 8 à 10 litres par jour, et même parfois 15 à 20 litres. Ces urines sont pâles comme de l'eau, peu concentrées, et ne contiennent aucun élément pathologique: ni sucre, ni albumine. Accompagnant cette polyurie, il existe une polydipsie, c'est à dire que le malade a toujours soif, de manière impérieuse, permanente et insatiable. Il boit sans cesse, beaucoup, le jour, la nuit, et n'arrive jamais à étancher sa soif.
A part cela, le patient est en assez bon état général, sauf s'il est hyper-hydraté (céphalées, nausées), ou déshydraté (lorsqu'il ne peut boire autant qu'il lui est nécessaire ).
[?] Causes et facteurs de risque
Les causes du diabète insipide sont le plus souvent acquises :
séquelles de traumatisme crânien, méningite, encéphalite, ou d'intervention neurochirurgicale dans la région hypothalamo hypophysaire, tumeur du cerveau (craniopharyngiome, métastase de cancers bronchique, mammaire, colique), tuberculose, sarcoïdose, histiocytose X, maladie de Schuller-Christian, granulomatose de Wegener, parfois une maladie de système (collagénose) avec localisation hypophyso-hypothalamique.
L'imagerie par résonance magnétique est l'examen fondamental pour retrouver une cause au diabète insipide.
Les diabètes insipides idiopathiques (c’est à dire sans cause retrouvée : environ 30 % des cas) correspondent à une maladie familiale.
Diabète insipide néphrogénique
A côté de cette forme centrale, il existe un diabète insipide néphrogénique qui peut être héréditaire (recessif lié au sexe : transmis par les femmes et ne se manifestant que chez l'homme) ou secondaire à une maladie rénale chronique (pyélonéphrite, myélome, amylose…) ou encore provoqué par un médicament : sels de lithium, aminosides, anesthésie au méthoxyflurane.
Le diabète néphrogénique chez le nourrisson qui ne peut manifester sa soif se traduit par un déshydratation grave avec fièvre, vomissements, convulsions.
[?] Traitement
Le traitement est évidemment fonction de la cause. Il faut dans tous les cas ne pas laisser le malade se déshydrater ni s'hyperhydrater puis essayer de l'équilibrer avec un régime peu salé. Le traitement de la cause est impératif s'il en existe une.
La desmopressine est un analogue de l'ADH dont l'action antidiurétique est puissante. L'administration se fait en général par voie endonasale une ou deux fois par jour.
Certains médicaments permettent de réduire les doses et peuvent être associés : Tégrétol , Largactyl, Lipavlon.