lila_20-20
2009-07-01, 18:58
Définition
La maladie de Behçet est une pathologie grave se caractérisant par plusieurs types de symptômes, dont les plus fréquents sont la présence d'aphtes dans la bouche et sur les organes génitaux, associée à des troubles oculaires. Cette pathologie touche essentiellement l'homme (deux fois plus que la femme) entre 20 et 40. Elle est susceptible d'atteindre également d'autres organes comme les vaisseaux, le système nerveux central, l'appareil digestif, la peau.
Cette maladie touche environ 1 individu sur 500 000 en Europe et en Amérique du Nord.
Elle atteint essentiellement les adultes jeunes, et les hommes présentent des formes plus sévères que les femmes
Causes
On ne connaît pas l'origine de cette pathologie. On considère actuellement qu'il s'agit d'une maladie auto-immune (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).
La lésion principale est constituée par une inflammation des vaisseaux (vascularite (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/vascularite-definition-8440.html)) et dans 50 % des cas, il existe dans l'organisme des anticorps dirigés contre la muqueuse de la bouche.
Cette maladie se rencontre dans certaines familles, en particulier et plus spécifiquement au Moyen-Orient et au Japon. On a retrouvé des variétés allo-antigènes, ou iso-antigènes : les HLA (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/hla-systeme-2319.html) B5, HLA-DRA5, HLA B. 51. Les alloantigènes sont des antigènes (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/antigene-generalites-5311.html) (corps étrangers) capables de provoquer la formation d'anticorps appelés isoanticorps chez un individu.
Symptômes
On constate :
Des aphtes buccaux de 2 à 10 mm de diamètre, habituellement douloureux, superficiels ou profonds et de coloration jaunâtre. Ces aphtes sont susceptibles de toucher l'ensemble de la cavité buccale. Il n'y en a parfois qu'un. La présence de ces aphtes dure de 1 à 2 semaines puis ils disparaissent sans laisser de cicatrices. Il s'agit généralement des premiers signes de la maladie.
Des aphtes génitaux ressemblant aux aphtes de la bouche. Les ulcérations siégeant au niveau du vagin sont généralement peu douloureuses, alors que celles des organes génitaux externes sont douloureuses. Chez l'homme des ulcérations similaires sont notées sur le pénis et le scrotum (enveloppe de peau des testicules).
Des lésions oculaires à l'origine de photophobies (crainte de la lumière) sans douleur et de flou visuel, qui peuvent évoluer vers la cécité (le patient devient malvoyant) suite à l'inflammation de l'uvée.
Des lésions au niveau de la peau ayant parfois l'apparence d'acné. Plus précisément, ces lésions sont proches de l'érythème noueux (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/erytheme-noueux-1808.html)(40 % des patients) et s'accompagnent de pustules (croûtes de pus). On constate néanmoins qu'il n'existe pas de germes (bactéries entre autres) ; parfois le médecin palpe des nodules (petites sphères de peau ayant perdu leur élasticité habituelle) dans le derme (couche moyenne de la peau) ou hypoderme (couche profonde de la peau). D'autres lésions sont quelquefois observées : il s'agit de vésicules ou des folliculites.
Des arthrites (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/arthrite-582.html) (inflammations des articulations) n'entraînant pas de déformation des articulations et siégeant le plus souvent au niveau des genoux et des chevilles.
Des phlébites (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/phlebite-generalites-6616.html) profondes ou superficielles (apparition de caillot sanguin dans une veine) surviennent chez environ 1/4 des patients. Elles ne se compliquent généralement pas d'embolie pulmonaire.Une atteinte du système nerveux central (18 % des cas) est plus fréquemment rencontrée chez les individus de l'Europe du Nord et des Etats-Unis.
Certains patients présentent une atteinte du système nerveux s'accompagnant d'une élévation de la tension à l'intérieur du crâne (hypertension intracrânienne (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/hypertension-intracranienne-6401.html) bénigne), d'une méningite (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/meningite-2995.html) ou d'une méningo-encéphalite (inflammation des méninges et de l'encéphale qui est la partie du système nerveux située à l'intérieur du crâne), d'une thrombose (obturation par un caillot sanguin) d'une veine du cerveau. On constate également des lésions de la moelle épinière et du tronc cérébral (partie du système nerveux central située en avant du cervelet au-dessous du cerveau et au-dessus de la moelle épinière).
Une atteinte du système digestif a été décrite au Japon et dans d'autres pays, s'accompagnant d'une ulcération de la muqueuse de l'intestin. L'atteinte du système digestif va de la simple gêne abdominale à l'entérite (inflammation des intestins) comme la maladie de Crohn (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/maladie-de-crohn-complications-8934.html).
Une atteinte cardiaque se caractérisant par un anévrisme (agrandissement des artères) ou des sténoses (fermeture du calibre des artères) des coronaires (vaisseaux du muscle cardiaque lui-même), une atteinte des valves, la survenue de thrombus (caillot de sang) des cavités cardiaques droites. Si on constate l'association d'un anévrisme d'une artère pulmonaire, d'une thrombose de l'artère pulmonaire, d'une thrombose d'une phlébite ayant tendance à récidiver dans le système circulatoire général, on parle du syndrome de Hughes-Stovin.
Le syndrome polyarticulaire (dans la moitié des cas) associe une douleur dorsale, une inflammation douloureuse des grosses articulations comme les genoux ou les hanches s'accompagnant d'impotence fonctionnelle (invalidité). On ne constate pas de lésions à la radiographie.
Certains patients présentent une glomérulonéphrite (inflammation des glomérules du rein) locale qui passe généralement inaperçue (asymptomatique).
On constate ce que l'on appelle une hyperactivité cutanée. En effet, une simple piqûre de la peau avec une aiguille stérile peut éventuellement être à l'origine d'une réaction érythémateuse (la peau se colore en rouge-rose) et s'accompagner de l'apparition d'une papule (petite surélévation de la peau) et d'une pustule (croûte de pus) pouvant s'ulcérer (se creuser et évoluer vers une plaie). Le plus souvent, cette lésion cutanée disparaît sans laisser de trace.
Analyses médicales
Signes d'une maladie inflammatoire : Vitesse sédimentation élevée.
C. réactive protéine élevée.
Alpha 2 globulines et gamma globulines élevées.
Hyperleucocytose (augmentation d'une variété de globules blancs : les leucocytes) élevée.
Evolution de la maladie
Il s'agit d'un syndrome chronique (s'étalant dans le temps) et les rémissions et les rechutes sont caractéristiques. En effet, celles-ci durent plusieurs semaines voire des années et quelquefois même s'étendent sur dix ans.
On constate malheureusement la survenue de cécité (perte de la vue) et de paralysie qui viennent émailler l'évolution.
Les complications neurologiques et l'atteinte des vaisseaux du système digestif peuvent quelquefois être à l'origine de décès. Mais les malades atteints de la maladie de Behçet qui ne présentent pas de problèmes neurologiques ont une espérance de vie identique à celle des individus sans lésions.
Diagnostic différentiel
La maladie de Behçet ne doit pas être confondue avec :
La maladie de Crohn (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/crohn-maladie-de-1294.html), quand elle est associée à des lésions viscérales.
Le syndrome de Fiessinger Leroy Reiter (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/fiessinger-leroy-reiter-1911.html).
Le syndrome de Stevens Johnson (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/stevens-johnson-syndrome-de-4376.html).
La rectocolite hémorragique (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/recto-colite-ulcero-hemorragique-3976.html).
La spondylarthrite ankylosante (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/spondylarthrite-ankylosante-4332.html).
L'herpès (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/herpes-2287.html) (surtout quand on constate la présence d'une méningite aseptique qui récidive).
Le diagnostic de maladie de Behçet peut être porté avec quasi-certitude en présence d'atteinte simultanée de nombreux organes.
Traitement
L'utilisation de corticoïdes (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/cortisone-effets-secondaires-de-la-1251.html) locaux sous forme de bains de bouche ou de gel buccal améliore sensiblement les douleurs.
L'inflammation des articulations nécessite le repos et l'utilisation d'antalgiques (médicaments antidouleurs).
Les thrombophlébites sont traitées par l'aspirine, le dipyridamole et les anticoagulants par voie buccale.
La colchicine (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/colchicine-1143.html) est parfois efficace dans les formes de sévérité moyenne.
L'inflammation de l'uvée (uvéite) ou l'atteinte du système nerveux central nécessitent le recours à la corticothérapie (utilisation de la cortisone) par voie générale sous forme de prednisolone. L'uvée est la tunique vasculaire de l'œil comprenant la choroïde, le corps ciliaire et l'iris. Cette membrane est séparée de la sclère (blanc de l ‘œil) par un espace appelé supra-choroïde, et de la rétine par l'épithélium pigmentaire. Certains médecins utilisent également des immunosuppresseurs (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/immunosuppresseur-7722.html) : l'azathioprine et la cyclosporine Certaines thérapeutiques n'ont pas encore complètement été évaluées. Elles comprennent la thalidomide, particulièrement chez les patients masculins et les femmes exemptes de risque de grossesse.
La pentoxifylline (voir forum) (http://www.vulgaris-medical.com/forum/s14628-tonne-medicaments.html) a également été expérimentée.
La maladie de Behçet est une pathologie grave se caractérisant par plusieurs types de symptômes, dont les plus fréquents sont la présence d'aphtes dans la bouche et sur les organes génitaux, associée à des troubles oculaires. Cette pathologie touche essentiellement l'homme (deux fois plus que la femme) entre 20 et 40. Elle est susceptible d'atteindre également d'autres organes comme les vaisseaux, le système nerveux central, l'appareil digestif, la peau.
Cette maladie touche environ 1 individu sur 500 000 en Europe et en Amérique du Nord.
Elle atteint essentiellement les adultes jeunes, et les hommes présentent des formes plus sévères que les femmes
Causes
On ne connaît pas l'origine de cette pathologie. On considère actuellement qu'il s'agit d'une maladie auto-immune (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).
La lésion principale est constituée par une inflammation des vaisseaux (vascularite (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/vascularite-definition-8440.html)) et dans 50 % des cas, il existe dans l'organisme des anticorps dirigés contre la muqueuse de la bouche.
Cette maladie se rencontre dans certaines familles, en particulier et plus spécifiquement au Moyen-Orient et au Japon. On a retrouvé des variétés allo-antigènes, ou iso-antigènes : les HLA (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/hla-systeme-2319.html) B5, HLA-DRA5, HLA B. 51. Les alloantigènes sont des antigènes (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/antigene-generalites-5311.html) (corps étrangers) capables de provoquer la formation d'anticorps appelés isoanticorps chez un individu.
Symptômes
On constate :
Des aphtes buccaux de 2 à 10 mm de diamètre, habituellement douloureux, superficiels ou profonds et de coloration jaunâtre. Ces aphtes sont susceptibles de toucher l'ensemble de la cavité buccale. Il n'y en a parfois qu'un. La présence de ces aphtes dure de 1 à 2 semaines puis ils disparaissent sans laisser de cicatrices. Il s'agit généralement des premiers signes de la maladie.
Des aphtes génitaux ressemblant aux aphtes de la bouche. Les ulcérations siégeant au niveau du vagin sont généralement peu douloureuses, alors que celles des organes génitaux externes sont douloureuses. Chez l'homme des ulcérations similaires sont notées sur le pénis et le scrotum (enveloppe de peau des testicules).
Des lésions oculaires à l'origine de photophobies (crainte de la lumière) sans douleur et de flou visuel, qui peuvent évoluer vers la cécité (le patient devient malvoyant) suite à l'inflammation de l'uvée.
Des lésions au niveau de la peau ayant parfois l'apparence d'acné. Plus précisément, ces lésions sont proches de l'érythème noueux (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/erytheme-noueux-1808.html)(40 % des patients) et s'accompagnent de pustules (croûtes de pus). On constate néanmoins qu'il n'existe pas de germes (bactéries entre autres) ; parfois le médecin palpe des nodules (petites sphères de peau ayant perdu leur élasticité habituelle) dans le derme (couche moyenne de la peau) ou hypoderme (couche profonde de la peau). D'autres lésions sont quelquefois observées : il s'agit de vésicules ou des folliculites.
Des arthrites (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/arthrite-582.html) (inflammations des articulations) n'entraînant pas de déformation des articulations et siégeant le plus souvent au niveau des genoux et des chevilles.
Des phlébites (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/phlebite-generalites-6616.html) profondes ou superficielles (apparition de caillot sanguin dans une veine) surviennent chez environ 1/4 des patients. Elles ne se compliquent généralement pas d'embolie pulmonaire.Une atteinte du système nerveux central (18 % des cas) est plus fréquemment rencontrée chez les individus de l'Europe du Nord et des Etats-Unis.
Certains patients présentent une atteinte du système nerveux s'accompagnant d'une élévation de la tension à l'intérieur du crâne (hypertension intracrânienne (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/hypertension-intracranienne-6401.html) bénigne), d'une méningite (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/meningite-2995.html) ou d'une méningo-encéphalite (inflammation des méninges et de l'encéphale qui est la partie du système nerveux située à l'intérieur du crâne), d'une thrombose (obturation par un caillot sanguin) d'une veine du cerveau. On constate également des lésions de la moelle épinière et du tronc cérébral (partie du système nerveux central située en avant du cervelet au-dessous du cerveau et au-dessus de la moelle épinière).
Une atteinte du système digestif a été décrite au Japon et dans d'autres pays, s'accompagnant d'une ulcération de la muqueuse de l'intestin. L'atteinte du système digestif va de la simple gêne abdominale à l'entérite (inflammation des intestins) comme la maladie de Crohn (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/maladie-de-crohn-complications-8934.html).
Une atteinte cardiaque se caractérisant par un anévrisme (agrandissement des artères) ou des sténoses (fermeture du calibre des artères) des coronaires (vaisseaux du muscle cardiaque lui-même), une atteinte des valves, la survenue de thrombus (caillot de sang) des cavités cardiaques droites. Si on constate l'association d'un anévrisme d'une artère pulmonaire, d'une thrombose de l'artère pulmonaire, d'une thrombose d'une phlébite ayant tendance à récidiver dans le système circulatoire général, on parle du syndrome de Hughes-Stovin.
Le syndrome polyarticulaire (dans la moitié des cas) associe une douleur dorsale, une inflammation douloureuse des grosses articulations comme les genoux ou les hanches s'accompagnant d'impotence fonctionnelle (invalidité). On ne constate pas de lésions à la radiographie.
Certains patients présentent une glomérulonéphrite (inflammation des glomérules du rein) locale qui passe généralement inaperçue (asymptomatique).
On constate ce que l'on appelle une hyperactivité cutanée. En effet, une simple piqûre de la peau avec une aiguille stérile peut éventuellement être à l'origine d'une réaction érythémateuse (la peau se colore en rouge-rose) et s'accompagner de l'apparition d'une papule (petite surélévation de la peau) et d'une pustule (croûte de pus) pouvant s'ulcérer (se creuser et évoluer vers une plaie). Le plus souvent, cette lésion cutanée disparaît sans laisser de trace.
Analyses médicales
Signes d'une maladie inflammatoire : Vitesse sédimentation élevée.
C. réactive protéine élevée.
Alpha 2 globulines et gamma globulines élevées.
Hyperleucocytose (augmentation d'une variété de globules blancs : les leucocytes) élevée.
Evolution de la maladie
Il s'agit d'un syndrome chronique (s'étalant dans le temps) et les rémissions et les rechutes sont caractéristiques. En effet, celles-ci durent plusieurs semaines voire des années et quelquefois même s'étendent sur dix ans.
On constate malheureusement la survenue de cécité (perte de la vue) et de paralysie qui viennent émailler l'évolution.
Les complications neurologiques et l'atteinte des vaisseaux du système digestif peuvent quelquefois être à l'origine de décès. Mais les malades atteints de la maladie de Behçet qui ne présentent pas de problèmes neurologiques ont une espérance de vie identique à celle des individus sans lésions.
Diagnostic différentiel
La maladie de Behçet ne doit pas être confondue avec :
La maladie de Crohn (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/crohn-maladie-de-1294.html), quand elle est associée à des lésions viscérales.
Le syndrome de Fiessinger Leroy Reiter (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/fiessinger-leroy-reiter-1911.html).
Le syndrome de Stevens Johnson (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/stevens-johnson-syndrome-de-4376.html).
La rectocolite hémorragique (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/recto-colite-ulcero-hemorragique-3976.html).
La spondylarthrite ankylosante (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/spondylarthrite-ankylosante-4332.html).
L'herpès (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/herpes-2287.html) (surtout quand on constate la présence d'une méningite aseptique qui récidive).
Le diagnostic de maladie de Behçet peut être porté avec quasi-certitude en présence d'atteinte simultanée de nombreux organes.
Traitement
L'utilisation de corticoïdes (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/cortisone-effets-secondaires-de-la-1251.html) locaux sous forme de bains de bouche ou de gel buccal améliore sensiblement les douleurs.
L'inflammation des articulations nécessite le repos et l'utilisation d'antalgiques (médicaments antidouleurs).
Les thrombophlébites sont traitées par l'aspirine, le dipyridamole et les anticoagulants par voie buccale.
La colchicine (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/colchicine-1143.html) est parfois efficace dans les formes de sévérité moyenne.
L'inflammation de l'uvée (uvéite) ou l'atteinte du système nerveux central nécessitent le recours à la corticothérapie (utilisation de la cortisone) par voie générale sous forme de prednisolone. L'uvée est la tunique vasculaire de l'œil comprenant la choroïde, le corps ciliaire et l'iris. Cette membrane est séparée de la sclère (blanc de l ‘œil) par un espace appelé supra-choroïde, et de la rétine par l'épithélium pigmentaire. Certains médecins utilisent également des immunosuppresseurs (http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/immunosuppresseur-7722.html) : l'azathioprine et la cyclosporine Certaines thérapeutiques n'ont pas encore complètement été évaluées. Elles comprennent la thalidomide, particulièrement chez les patients masculins et les femmes exemptes de risque de grossesse.
La pentoxifylline (voir forum) (http://www.vulgaris-medical.com/forum/s14628-tonne-medicaments.html) a également été expérimentée.